Quando si parla di sindrome extrapiramidale, si parla di un gruppo specifico di patologie invalidanti che interessano i gangli (detti anche nuclei) di un gruppo di cellule nervose localizzate in una zona specifica del cervello. Questa zona fa parte del cosiddetto sistema extrapiramidale, una sorta di centrale interna all’organismo che controlla e regola tono posturale, movimento (volontario e involontario) e mimica facciale. Sono i nuclei della base che consentono il movimento (se non sono danneggiati).
Quando i nuclei funzionano male o sono danneggiati, si parla di sindrome extrapiramidale: più è grave il disturbo, più il movimento diventa involontario. Le principali malattie extrapiramidali sono il Morbo di Parkinson, la corea di Huntington, la corea di Sydenham (detta anche Ballo di San Vito), l’atrofia sistemica multipla, la distonia e la paralisi sopranucleare progressiva. Per l’affinità di sintomi, diagnosi e cure sono chiamate anche parkinsonismi.
Cause della sindrome extrapiramidale
I medici ad oggi ritengono che le cause di questa sindrome (che in realtà rappresenta più patologie) sia connessa a una componente multifattoriale (ambiente, genetica, stile di vita). L’esposizione a pesticidi, metalli, xenobiotici e prodotti chimici industriali per esempio è un fattore che può contribuire all’insorgenza della malattia.
Allo stesso modo, anche le abitudini alimentari possono influire sulla variabilità della malattia di Parkinson. Da evitare grassi animali, saluti e vitamina D: i cibi che “allontanano” la malattia sono noci, legumi, patate e caffè. Ultima (ma non per importanza) la genetica: circa il 10% dei pazienti mostra un modello di ereditarietà autosomico dominante.
Queste cause possono portare un danno in determinate aree del cervello, che non è più in grado di regolare la dopamina. Si tratta di un neurotrasmettitore fondamentale per l’organismo perché implicato nelle funzioni motorie. In alcuni casi, la sindrome extrapiramidale è connessa all’abuso di farmaci antipsicotici.
Questi medicinali contengono sostanze che inibiscono i recettori della dopamina e possono provocare (nel corso del tempo) alterazioni o disfunzioni delle abilità motorie. I farmaci più dannosi in questo senso sono aloperidolo, clorpromazina, fenotiazina, tioxitene e piperazina.
Sintomi della sindrome extrapidamidale
Se un paziente è affetto da sindrome extrapiramidale, significa che è afflitto da sintomi molto specifici che si ripetono durante la giornata e nel tempo. Alla comparsa di questi sintomi, bisogna recarsi il prima possibile dal medico curante. Non sono sintomi che si possono trascurare o che possono essere curati in maniera autonoma.
- tremori a riposo;
- rigidità;
- spasmi;
- declino delle funzioni cognitive (demenza);
- disturbi della sfera affettiva;
- amnesie;
- depressione;
- scatti involontari e ipercinetici;
- rallentamento dei movimenti volontari;
- posture anomale.
Diagnosi della sindrome
Per diagnosticare una sindrome extrapiramidale, è necessario incrociare la sintomatologia con i test, con gli esami e con le visite. La prima cosa che viene prescritta è la visita neurologica; si parte dall’anamnesi dei dati (cronostoria dettagliata della vita clinica del paziente e dei familiari), esame obiettivo dei sintomi e test neurologici.
Per analizzare la progressione dei sintomi del Morbo di Parkinson per esempio si applica la ricerca UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale) che si basa sulla valutazione generica della capacità cognitiva e comportamentale del paziente, sull’autovalutazione delle attività quotidiane, sul giudizio delle abilità motorie e su eventuali complicanze. Ogni parte viene valutata con un punteggio da 0 a 4 (la stessa cosa si fa anche durante la terapia).
Dopo l’esame neurologico seguono indagini di laboratorio, esami strumentali funzionali. In questo modo, l’iter diagnostico è completo e consente al medico di differenziare il morbo di Parkinson da altre patologie del sistema extrapiramidale. Per escludere il morbo di Parkinson, si può effettuare anche un a terapia farmacolagica con L-dopa o con apomorfina.
Test farmacologici
Ci sono farmaci che consentono di capire in breve tempo se il soggetto è affetto dal morbo di Parkinson (o da altre sindromi extrapidamidali). L’apomorfina per esempio, stimola i recettori dopaminergici e dopo 15 minuti sottocute può migliorare del 15% la risposta sulle prove motorie effettuate con la scala UPDRS.
Il test della L-dopa invece è utile per valutare l’assorbimento intestinale e la capacità dei neuroni residui di stimolare (attraverso la dopamina) i recettori., Anche in questo caso, si procede con un’iniezione sottocutanea del farmaco.
Esistono poi alcuni casi al limite che invece non consentono di certificare la patologia. Qui diventano necessari esami come la TAC (computed axial tomography), la risonanza magnetica (RM), la PET (tomografia a emissione di Positroni) e la SPECT (tomografia ad emissione di fotoni singoli).
Si può guarire della sindrome extrapiramidale?
L’obiettivo di ogni cura è quello di individuare la causa scatenante: una volta trovata, il medico dovrà contrastarla a livello farmacologico con le giuste terapie. Al momento infatti non esiste una cura definitiva per il morbo di Parkinson (e affini). La scienza ha fatto passi da gigante soprattutto nelle terapie, che consentono al paziente di vivere una vita non molto lontano dalla normalità.
Il farmaco più utilizzato per combattere la terapia è la levodopa, che va a colmare la mancanza di dopamina. Per avere un effetto maggiore, bisogna assumerla lontano dai pasti. Spesso viene associato all’uso di farmaci dopaminoagonisti che agiscono sui recettori presenti sulla superficie delle cellule nervose. L’alternativa ai farmaci sono la chirurgia funzionale (DBS- deep brain stimulation) e l’impiego di ultrasuoni focalizzati guidati da RM (MRgFUS).
Nella cura dei parkinsonismi, è fondamentale mantenere un approccio multidimensionale che contempli attività motoria, dieta e stile di vita. Il paziente deve seguire una dieta equilibrata e fare attività fisica in modo regolare e costante.
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