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Sindrome di Guillain-Barré: che cos’è, sintomi, cause, diagnosi e cura

Redazione:

La Sindrome di Guillain-Barré – nota anche come poli-neuropatia infiammatoria acuta – è una patologia molto complessa e generalizzata che colpisce il sistema nervoso centrale e i muscoli respiratori. Di fatto, la malattia provoca un’infiammazione che colpisce i nervi motori e si manifesta con una progressiva paralisi agli arti. Si tratta della forma più frequente di polineuropatia acquisita dovuta a demielinizzazione o a danno assonale.

Attualmente le cause dell’insorgenza della sindrome non sono ancora note e certificate, ma ci sono alcune ipotesi: si pensa che sia determinata da un’anomala risposta autoimmune innescata da infezioni batteriche o virali.

La Sindrome di Guillain-Barré fa parte dell’insieme delle malattie rare, in quanto la sua incidenza in Europa, secondo i dati della rivista medica The Lancet, è di 1,2-1,9 casi ogni 100mila abitanti.

Quali sono le cause della Sindrome di Guillain-Barré?

Come detto precedentemente, non è ancora nota la causa specifica che darebbe vita alla Sindrome di Guillain-Barré, ma gli esperti ritengono che riguardi un’anomala risposta autoimmune, cioè quando il meccanismo auto-immunitario produce auto-anticorpi che per errore attaccano una parte del sistema nervoso perché la riconoscono come estranea e pericolosa. Questa risposta anomala sarebbe dovuta due tipologie di infezioni:

Si tratta comunque di una malattia rara che non si trasmette da persona a persona.

Come diagnosticare la Sindrome di Guillain-Barré?

Come faccio a sapere se ho la Sindrome di Guillain-Barré? Naturalmente, la risposta è nella diagnosi, che deve essere la più precoce possibile, in modo tale che la terapia possa aggredire i sintomi il prima possibile. Gli strumenti utili con cui si diagnostica tale malattia sono:

  • rachicentesi o puntura lombare, che consiste nel prelievo di un campione di liquido cefalorachidiano mediante l’introduzione di un ago nelle vertebre lombari (in genere a livello di L4-L5). La maggior parte delle persone con questa malattia infatti, presenta un’elevata concentrazione di proteine nel liquido cerebrospinale, noto anche come liquor (non associata ad un aumento delle cellule che lo costituiscono);
  • ricerca di auto-anticorpi specifici;
  • spirometria;
  • ECG e studi di conduzione nervosa, che rappresentano test di conferma attendibili per accertare la presenza della sindrome.
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Quali sono i sintomi della Sindrome di Guillain-Barré?

Ma come si manifesta la Sindrome di Guillain-Barré? Tale condizione interessa principalmente i nervi motori (quelli che trasmettono ai muscoli gli stimoli per generare movimenti volontari e automatici) e i nervi sensitivi (inviano al cervello gli stimoli del dolore, della percezione di vibrazioni, del tatto e informazioni riguardanti la posizione del corpo rispetto allo spazio circostante). I sintomi tipici sono:

  • debolezza muscolare, che spesso arriva a coinvolgere i muscoli del volto determinando paralisi facciale;
  • difficoltà respiratorie con paralisi dei muscoli coinvolti nella respirazione;
  • difficoltà di linguaggio e di deglutizione;
  • alterazioni a carico della vescica;
  • disfagia;
  • ipoestesia, riduzione della sensibilità in risposta a uno stimolo;
  • ipotonia, riduzione dell’attività nervosa di un organo o un tessuto;
  • modificazione della motilità oculare con visione doppia;
  • disfunzione del sistema nervoso autonomo con conseguenti aritmie, fluttuazioni della pressione arteriosa, ipotensione ortostatica, alterazioni della frequenza cardiaca e della temperatura;
  • parestesia, ovvero un’alterazione della sensibilità degli arti o di altre parti del corpo;
  • paralisi progressiva degli arti.

Generalmente i disturbi iniziano dalle mani e dai piedi, e possono avere decorsi molto severi, visto che sono coinvolti i nervi che controllano il respiro, il battito del cuore, il mantenimento della pressione arteriosa del sangue, la digestione e la funzione sessuale.

Complicanze: cosa causa la Sindrome di Guillain-Barré?

Se la terapia non è iniziata precocemente, i sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono accentuarsi, ed il quadro clinico può peggiorare. Le complicanze più comuni sono:

  • ansia e depressione;
  • aritmia cardiaca;
  • insufficienza respiratoria;
  • occlusione intestinale;
  • paralisi permanente (nelle forme iper-acute la paralisi totale insorge nel giro di 24 ore);
  • ritenzione urinaria grave;
  • tromboembolia;
  • trombosi venosa profonda.
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Come si guarisce e si cura la Sindrome di Guillain-Barré?

Questo articolo ha un carattere puramente informativo, e non sostituisce in alcun modo il parere di un medico, l’unico autorizzato a decidere una terapia in base alle esigenze del paziente specifico.

Attualmente non esiste una cura contro la Sindrome di Guillain-Barré, ma sono disponibili trattamenti di supporto per garantire una buona prognosi. Al momento la terapia contro tale malattia si avvale di:

  • plasmaferesi, una tecnica medica che consente di separare la componente liquida del sangue (plasma) da quella corpuscolata attraverso sistemi di centrifugazione. In questo modo gli anticorpi vengono rimossi e filtrati dal sangue, depurando così l’organismo. I pazienti sottoposti a questo tipo di trattamento guariscono in tempi relativamente brevi e recuperano in fretta la respirazione spontanea e la capacità di camminare autonomamente. La plasmaferesi inoltre riduce il rischio di complicanze garantendo un’ottima prognosi anche nel lungo termine;
  • somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa, al fine di neutralizzare gli anticorpi. La somministrazione deve avvenire nel più breve tempo possibile dalla manifestazione dei primi sintomi (il trattamento è considerato efficace se iniziato entro i 14 giorni dall’esordio della malattia);
  • farmaci steroidei, se associati alla terapia con immunoglobuline possono accelerare il recupero del paziente;
  • terapia occupazionale/riabilitativa è indispensabile per velocizzare il recupero dell’autonomia.

L’obiettivo delle cure odierne è lenire le complicazione della sindrome. Basti pensare ad esempio che i pazienti possono andare incontro all’insufficienza respiratoria, per i quali è necessaria una tracheostomia e una ventilazione meccanica. In altri casi possono essere trattati con il respiratore a pressione positiva (PAP, positive airway pressure). In sostanza, come specifica anche l’Istituto Superiore di Sanità, i trattamenti puntano a:

  • controllare la funzione respiratoria e cardiaca;
  • prevenire la trombosi venosa profonda;
  • gestire le disfunzioni intestinali e urinarie.
Angelo Andrea Vegliante
Da diversi anni realizza articoli, inchieste e videostorie nel campo della disabilità, con uno sguardo diretto sul concetto che prima viene la persona e poi la sua disabilità. Grazie alla sua esperienza nel mondo associazionistico italiano e internazionale, Angelo Andrea Vegliante ha potuto allargare le proprie competenze, ottenendo capacità eclettiche che gli permettono di spaziare tra giornalismo, videogiornalismo e speakeraggio radiofonico. La sua impronta stilistica è da sempre al servizio dei temi sociali: si fa portavoce delle fasce più deboli della società, spinto dall'irrefrenabile curiosità. L’immancabile sete di verità lo contraddistingue per la dedizione al fact checking in campo giornalistico e come capo redattore del nostro magazine online.

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