Sindrome di Guillain-Barré, la malattia che porta alla paralisi

Sindrome di Guillain BarréProvoca un’infiammazione che colpisce in particolare i nervi motori e si manifesta con una paralisi progressiva degli arti: stiamo parlando della Sindrome di Guillain-Barré. Patologia complessa e generalizzata che può colpire anche il SNC ed i muscoli respiratori, la sindrome è il frutto di un’anomala risposta innescata dal sistema immunitario (malattia autoimmune) che probabilmente si verifica in seguito ad un’infezione virale o batterica. In Europa è stimata una frequenza di 1-2 casi ogni 100.000 individui, più spesso nei soggetti di età compresa tra i 15 e i 35 anni ed in quelli tra i 50 ed i 75 anni.

Le cause

Il meccanismo auto-immunitario della Sindrome Guillain-Barré consiste nella produzione di auto-anticorpi che per errore attaccano una parte del sistema nervoso, riconoscendola come estranea e pericolosa. Nonostante non sia stato identificato con certezza assoluta il fattore scatenante la sindrome, sembra che l’infezione da parte di alcuni microrganismi patogeni inneschi una grave risposta autoimmune. Tra questi batteri e virus, i più coinvolti sono:

  • micoplasma;
  • H. influenzae;
  • EBV;
  • Citomegalovirus;
  • HIV I e II;
  • virus responsabili dell’epatite A, B e C.

Probabilmente, anche la sarcoidosi, il lupus eritematoso sistemico e la salmonellosi rappresentano dei fattori predisponenti allo sviluppo della Sindrome di Guillain-Barré.

La diagnosi

Sindrome di Guillain BarréLa diagnosi precoce è fondamentale, così che la terapia possa iniziare il più rapidamente possibile dall’esordio dei sintomi. Gli strumenti utili per fare diagnosi di sindrome di Guillain-Barré, sono:

  • rachicentesi: o puntura lombare, che consiste nel prelievo di un campio di liquido cefalorachidiano mediante l’introduzione di un ago nelle vertebre lombari (in genere a livello di L4-L5).
    La maggior parte delle persone affette dalla malattia infatti, presenta un’elevata concentrazione di proteine nel liquor (non associata ad un aumento delle cellule che lo costituiscono);
  • ricerca di auto-anticorpi specifici;
  • spirometria;
  • ECG e studi di conduzione nervosa, che rappresentano test di conferma attendibili per accertare la presenza della sindrome.

I sintomi della sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré interessa in modo particolare:

  1. i nervi motori, cioè quelli che trasmettono ai muscoli gli stimoli che governano i movimenti volontari e automatici;
  2. i nervi sensitivi, quelli che inviano al cervello gli stimoli relativi a dolore, percezione di vibrazioni, tatto e informazioni riguardanti la posizione del corpo rispetto allo spazio che lo circonda.

Presenta in genere un decorso acuto e la progressione dei deficit neurologici avviene nel giro di pochi giorni, massimo alcune settimane. Alcuni dei sintomi tipici sono:

  • debolezza muscolare, che spesso arriva a coinvolgere i muscoli del volto determinando paralisi facciale;
  • difficoltà respiratorie con paralisi dei muscoli coinvolti nella respirazione;
  • difficoltà di linguaggio e di deglutizione;
  • alterazioni a carico della vescica;
  • disfunzione del sistema nervoso autonomo con conseguenti aritmie, ipotensione ortostatica, alterazioni della frequenza cardiaca e della temperatura;
  • parestesia, ovvero un’alterazione della sensibilità degli arti o di altre parti del corpo;
  • paralisi progressiva degli arti, il sintomo distintivo.

I quadri più gravi della sindrome si verificano quando sono coinvolti i nervi che controllano funzioni come il respiro, il battito del cuore, il mantenimento della pressione arteriosa del sangue, la digestione e la funzione sessuale. La malattia danneggia in maniera simile i nervi localizzati in entrambi i lati del corpo e, generalmente, i disturbi iniziano dalle mani e dai piedi.
A seconda che siano colpiti solo i nervi motori, solo quelli sensitivi o entrambi, si parla di neuropatia motoria, sensitiva, o mista.

Le complicanze

Sindrome di Guillain Barré

Se la terapia non è iniziata precocemente, i sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono accentuarsi, ed il quadro clinico può peggiorare. Le complicanze più comuni sono:

  • ansia e depressione;
  • insufficienza respiratoria;
  • paralisi permanente (nelle forme iper-acute la paralisi totale insorge nel giro di 24 ore);
  • ritenzione urinaria grave;
  • tromboembolia;
  • trombosi venosa profonda (TVP).

Inoltre, sembra esista una correlazione tra la Sindrome di Guillain-Barré e Zika, il virus “brasiliano” di cui ultimamente si sente tanto parlare e che ha messo allerta anche gli organizzatori dei futuri Giochi Olimpici e Paralimpici che si terranno a Rio il prossimo settembre.

Per fortuna però, grazie alle moderne strategie terapiche, la prognosi è buona nella maggior parte dei casi.

Come prevenirle

Per prevenire il verificarsi della TVP devono essere messi in atto alcuni accorgimenti che garantiscano un adeguato apporto ematico ed una circolazione valida a livello degli arti inferiori. E’ consigliato infatti l’uso di calze elastiche, utili per favorire il ritorno del sangue al cuore ed impedire la formazione di trombi, coaguli costituiti dagli elementi corpuscolati del sangue che possono andare ad ostruire/occludere un vaso sanguigno alterando la circolazione ematica locale. Particolarmente indicata risulta anche la somministrazione di farmaci anticoagulanti come l’eparina.

Durante e dopo il trattamento della fase acuta, il paziente deve seguire una terapia riabilitativa multidisciplinare che prevede:

  1. Fisioterapia, utile per aumentare la forza muscolare, migliorare la postura e la deambulazione;
  2. Logopedia, per migliorare le difficoltà linguistiche;
  3. Dieta, per garantire un adeguato supporto nutrizionale.

Terapia

Sindrome di Guillain BarréIl trattamento di supporto è essenziale per garantire una buona prognosi: i pazienti che vanno incontro ad insufficienza respiratoria necessitano in molti casi di una tracheostomia e di essere sottoposti a ventilazione meccanica; in altri casi possono essere trattati con il respiratore a pressione positiva (PAP, Positive airway pressure). La terapia per la sindrome di Guillain-Barré si avvale di:

  • plasmaferesi, una tecnica medica che consente di separare la componente liquida del sangue (plasma) da quella corpuscolata attraverso sistemi di centrifugazione. In questo modo gli anticorpi vengono rimossi e filtrati dal sangue, depurando così l’organismo.
    I pazienti sottoposti a questo tipo di trattamento guariscono in tempi relativamente brevi e recuperano in fretta la respirazione spontanea e la capacità di camminare autonomamente. La plasmaferesi inoltre riduce il rischio di complicanze garantendo un’ottima prognosi anche nel lungo termine;
  • somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa, al fine di neutralizzare gli anticorpi. La somministrazione deve avvenire nel più breve tempo possibile dalla manifestazione dei primi sintomi (il trattamento è considerato efficace se iniziato entro i 14 giorni dall’esordio della malattia);
  • farmaci steroidei, se associati alla terapia con immunoglobuline possono accelerare il recupero del paziente.

Inoltre la terapia occupazionale/riabilitativa è indispensabile per velocizzare il recupero dell’autonomia.