Quali sono i sintomi della malattia del motoneurone? Qual è la differenza tra motoneuroni superiori e inferiori?

Per malattia del motoneurone (o malattie del motoneurone) si intende un gruppo di malattie legate a condizioni neurodegenerative che influiscono in modo determinante sulla salute dell’organismo e sul funzionamento dei motoneuroni.

Fanno parte di queste malattie la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), la sclerosi laterale primaria (SLP), l’atrofia muscolare progressiva (AMP), la paralisi bulbare progressiva (PBP), la paralisi pseudobulbare, l’atrofia muscolare spinale (SMA). Ad oggi sono tutte malattie degenerative di cui non ci conoscono a fondo le cause.

Cerchiamo di capire quali sono i sintomi della malattia del motoneurone.

Malattia del motoneurone: sintomi e diagnosi

I motoneuroni sono le cellule nervose implicate nel controllo dei muscoli volontari, delle ghiandole, di parti del cuore e della muscolatura. Elencare i sintomi delle malattie del motoneurone non è semplice, perché sono interessati così tanti motoneuroni che diventa difficile stabilire una sintomatologia precisa.

L’unica malattia in cui vengono coinvolti tutti i motoneuroni (superiori e inferiori) è la SLA: il paziente viene colpito in svariati ambiti (deambulazione, linguaggio, respirazione, capacità masticatoria).

Per diagnosticare una malattia del motoneurone, servono diversi esami. Non esiste infatti un test diagnostico immediato capace di certificare la presenza di una singola malattia. I motoneuroni infatti sono le cellule nervose che controllano i muscoli volontari, le ghiandole, il cuore e i muscoli lisci.

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Motoneuroni superiori e inferiori

I motoneuroni superiori, che sono presenti nella corteccia del cervello e del tronco encefalitico, sono il fulcro da cui partono i segnali destinati ai muscoli volontari, mentre motoneuroni secondari ricevono il segnale all’interno del midollo spinale e smistano i segnali a tutte le parti del corpo.

Il buon funzionamento dei neuroni è fondamentale per le attività vitali più importanti: respirare, camminare, parlare, deglutire e impugnare oggetti. Il mancato funzionamento di uno o più motoneuroni comporta una perdita progressiva nella capacità di controllo sui muscoli involontari e sulle ghiandole.

Nel caso della sclerosi laterale primaria, la degenerazione interessa soltanto i motoneuroni superiori (quando interessa solo i motoneuroni inferiori, si parla invece di atrofia muscolare progressiva o di paralisi bulbare progressiva). La corteccia cerebrale in questo caso non riesce a connettersi con il midollo spinale e con l’avanzare del tempo, la patologia può convertire in SLA (disfunzione di entrambi i motoneuroni). Nella paralisi pseudobulbare invece, la degenerazione è a carico dei motoneuroni superiori del tronco encefalitico, nella SMA la degenerazione invece riguarda alcuni motoneuroni inferiori.

diagnosi e sintomi malattia del motoneurone

Sintomi malattia del motoneurone: ecco quali sono

La sintomatologia derivante dalla malattia del neurone è molto varia:

  • debolezza e senso di cedimento in varie parti del corpo (tronco, braccia, mano, mascella, gambe e piedi);
  • problemi a masticare e deglutire;
  • problemi a camminare, problemi di equilibrio e problemi di spasticità degli arti;
  • tremori alle braccia;
  • difficoltà nel prendere oggetti con le mani;
  • crampi muscolari ricorrenti;
  • testa pesante;
  • difficoltà nel mantenere la postura eretta;
  • linguaggio biascicato;
  • riflessi lenti;
  • difficoltà nella respirazione.

Se il paziente è affetto da SLA, è probabile che compaiano tutti questi sintomi (più o meno forti in relazione alla capacità dell’organismo di contrastare la degenerazione). Nel caso invece in cui il soggetto sia colpito da paralisi pseudobulbare, la degenerazione va a colpire la capacità di deglutizione, la masticazione e la capacità di articolare le parole. Purtroppo siamo di fronte a patologie molto invalidanti che col passare del tempo vedono l’insorgere di gravi complicazioni, che in alcuni casi possono portare anche alla disabilità o alla morte.

L’aggravamento dei sintomi, infatti, influisce in maniera profonda nei parametri vitali e una difficoltà nella deambulazione può diventare una perdita progressiva dell’uso delle gambe, qualche inceppamento nel linguaggio può trasformarsi nell’incapacità di pronunciare parole e i problemi di masticazione possono costringere il soggetto alla nutrizione artificiale.

Nei casi più gravi, una difficoltà respiratoria si può trasformare in intubazione (il paziente non riesce più a respirare in autonomia). Ogni malattia, dal punto di vista della sintomatologia, ha la sua evoluzione. Lo stadio finale della SLA compare circa dopo tre anni dalla comparsa dei primi sintomi, mentre nel caso della paralisi progressiva bulbare compare già dopo 6 mesi. La principale causa di morte di queste patologie è una grave insufficienza respiratoria (che può derivare da una grave polmonite).

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motoneurone superiore e inferiore

Diagnosi e cure della malattia del motoneurone

Al momento, come dicevamo, è impossibile ottenere una diagnosi certa della malattia del motoneurone attraverso un test. I medici ad ogni modo hanno a disposizione una serie di test da cui possono trarre informazioni preziose:

  • esame obiettivo;
  • elettromiografia e test sulla velocità di conduzione nervosa;
  • esami di laboratorio su sangue e urine;
  • risonanza magnetica/TAC della zona encefalitica e del midollo spinale;
  • biopsia muscolare;
  • puntura lombare.

Ad oggi, non esistono terapie o rimedi capaci di arginare la progressiva degenerazione dei motoneuroni. Si tratta di una condizione cronica e incurabile che peggiora nel corso degli anni e che può diventare sempre più invalidante. Gli studi scientifici quindi sono rivolti all’individuazione di terapie capaci di alleviare il dolore e migliorare (per quanto possibile) la vita dei pazienti colpiti.

Le aspettative di vita, ad ogni modo, sono impietose. In caso di SLA, la morte sopraggiunge inevitabilmente entro i 5 anni dalla comparsa dei primi sintomi e solo in rarissimi casi, il malato riesce a sopravvivere per una decina d’anni. In caso di paralisi bulbare progressiva, i pazienti muoiono entro i 3 anni dalla comparsa dei primi sintomi. Se il paziente è affetto da atrofia muscolare progressiva, può vivere al massimo 5 anni o poco più. Qualche speranza di vita maggiore c’è in caso di sclerosi laterale primaria. C’è chi vive una decina d’anni e chi riesce ad arrivare anche a venti.

Alcuni studi recenti hanno evidenziato che l’impiego di alcuni farmaci derivati dalla cannabis (come il nabiximols, un estratto della Cannabis Sativa) siano in grado di rallentare la perdita delle capacità motorie e di aumentare la sopravvivenza. Questa funzione neuroprotettiva però necessita di ulteriori approfondimenti.

Lo studio è stato pubblicato sul Lancet Neurology e dimostra che questo farmaco cannabinoide è in grado di ridurre la spasticità e altri sintomi correlati alle malattie del motoneurone e inoltre è anche stato recentemente approvato per il trattamento sintomatico della sclerosi multipla (che pur condividendo con la SLA il termine sclerosi, non ha punti di incontro con questa patologia invalidante).

Angelo Dino Surano
Angelo Dino Surano
Giornalista, addetto stampa e web copywriter con una passione particolare per le storie di successo. Esperto in scrittura vincente e comunicazione digitale, è innamorato della parola e delle sue innumerevoli sfaccettature dal 1983. La vita gli ha messo davanti sfide titaniche e lui ha risposto con le sue armi più potenti: resilienza e spirito di abnegazione. Secondo la sua forma mentis, il contenuto migliore è quello che deve ancora scrivere.

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