Tra il 2022 e il 2023 si è parlato molto di demenza fronto temporale (nota anche come demenza fronto-temporale o demenza frontotemporale), una malattia che ha colpito l’attore statunitense Bruce Willis. Si tratta, appunto, di una forma di demenza che colpisce una determinata fascia di persone, e che può avere sintomi molto severi.
Che cos’è la demenza fronto temporale?
Come spiega mypersonaltrainer, la demenza frontotemporale è una patologia neurodegenerativa dell’encefalo che colpisce principalmente le aree del comportamento, del linguaggio, della capacità di pensiero e dei movimenti del corpo. Così come per altre forme di demenza, attualmente non esiste una cura.
In base ai dati Orphanet, la demenza fronto-temporale colpisce 1/9 persone ogni 100mila, tipicamente tra i 55 e i 65 anni e indipendentemente dal genere. Sarebbe anche la demenza con l’esordio più precoce rispetto alle altre, oltre a essere la quarta forma più comune dopo l’Alzheimer, la demenza vascolare e la demenza con corpi di Lewy.
La caratteristica principale di qualsiasi forma di demenza è la progressiva e lenta perdita di alcune facoltà e funzioni mentali del paziente, che possono variare a seconda della patologia. Per questo motivo, ogni forma di demenza ha un decorso diverso.
In merito invece alla demenza frontotemporale, la degenerazione riguarda il lobo frontale e alle volte quello temporale del cervello. Attualmente sono note tre tipologie di demenza fronto-temporale: malattia di Pick, demenza fronto temporale con parkinsonismo, legata al cromosoma 17, e l’afasia progressiva primaria.
Quali sono le cause della demenza fronto temporale?
Le cause della demenza fronto temporale sono state spiegate solamente in parte, in quanto ancora oggi non si conosce precisamente da cosa viene scatenata questa malattia. In base a quanto spiegato dall’Istituto Superiore di Sanità, la demenza fronto-temporale è determinata da un accumulo di proteine difettose all’interno delle cellule del cervello, che comportano un danneggiamento del funzionamento generale.
In particolare colpiscono i lobi frontali e temporali del cervello, deputati al controllo del linguaggio, del comportamento e della capacità di organizzazione e pianificazione. Ciò che però causa questo accumulo di proteine non è ancora chiaro. Secondo mypersonaltrainer, alcune ricerche recenti hanno spiegato che:
- il deterioramento dei neuroni è successivo alla formazione di questi aggregati proteici;
- una delle proteine presenti in questi aggregati è la “tau“;
- questa forma di demenza può essere trasmessa dai genitori ai figli;
- sono stati individuati 3 geni che predispongono questa demenza: MAPT, GRN e C9ORF72, dove sarebbe coinvolta molto spesso il cromosoma 17.
Quali sono i sintomi della demenza fronto temporale?
Visto quanto abbiamo studiato finora, possiamo comprendere che i sintomi della demenza frontotemporale emergono all’interno delle seguente aree:
- del comportamento, dove troviamo segni come impulsività, trascuratezza dell’igiene personale, comportamenti inappropriati in pubblico, irritabilità, aggressività, freddezza e perdita di entusiasmo.
- del linguaggio, dove troviamo segni come l’uso scorretto delle parole, un vocabolario ridotto, difficoltà nella lettura di un testo, discorsi e conversazioni brevi, fatica ad articolare un discorso e uso limitato di frasi.
- della capacità di pensiero, dove troviamo segni come la difficoltà di memoria, la rigidità di pensiero, l’incapacità di comprendere concetti astratti e la mancanza di autosufficienza.
- dei movimenti del corpo, dove troviamo segni come rigidità, progressiva debolezza, perdita di equilibrio e lentezza nei movimenti.
Come diagnosticare la demenza fronto temporale?
Il Manuale MSD spiega che la diagnosi di questa demenza dipende dai sintomi della patologia, e da come essi si sviluppano sul paziente. Per aiutare lo specialista in questo percorso, vengono utilizzate una tomografia computerizzata (TC) e una risonanza magnetica per immagini (RMI) al fine anche di escludere altre cause. Inoltre per differenziare questa malattia con il morbo di Alzheimer può essere necessario ricorrere alla tomografia a emissione di positroni (PET).
L’ISS aggiunge che, al fine di una diagnosi accurata, possono essere usati strumenti come la valutazione dei sintomi, la valutazione delle abilità mentali, la puntura lombare e gli esami del sangue. Infine l’aspettativa di vita di una persona con demenza fronto-temporale è di circa 6-8 dalla prima comparsa dei sintomi.
Esiste una cura per la demenza fronto temporale?
Prima di addentrarci nel capitolo delle terapia, ricordiamo che ogni percorso di cura deve essere discusso sempre con il proprio medico o con una specialista, in quanto questo articolo ha natura puramente informativa e non medica.
Attualmente non esiste una cura per questa forma di demenza, ma esistono dei percorsi che possono aiutare a rallentare il decorso della patologia. Da una parte abbiamo la terapia farmacologica, che consiste in inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (antidepressivi), al trazodone (antidepressivo) e aloperidolo (antipsicotico). Dall’altra invece abbiamo cure non farmacologiche, come la terapia occupazione, la terapia del linguaggio, la fisioterapia, la stimolazione cognitiva e la terapia comportamentale.
