La Fibrosi Polmonare – Di cosa si tratta

Fibrosi cistica02La fibrosi polmonare è una malattia respiratoria, caratterizzata da indurimento e cicatrizzazione del tessuto polmonare che circonda e si interpone tra gli alveoli, in pratica all’interno del polmone si forma del tessuto cicatriziale al posto del normale tessuto polmonare.

Il ruolo degli alveoli

Quando il parenchima polmonare, il tessuto che riveste i polmoni, ha una progressiva cicatrizzazione, abbiamo una condizione cronica di fibrosi polmonare. Quando la parete degli alveoli polmonari risulta ispessita e irrigidita da questa cicatrizzazione progressiva, si riduce la loro capacità di scambio dei gas, cioè la capacità di trasferire l’ossigeno proveniente dall’aria inspirata nel sangue e quella di liberare il sangue dell’anidride carbonica, eliminandola con l’aria espirata. Quindi l’organismo non riceve più sangue ossigenato a sufficienza. Con il tempo, il tessuto cicatriziale va a chiudere i capillari degli alveoli polmonari, peggiorando ulteriormente gli scambi gassosi e provocando ripercussioni sulla circolazione e sul cuore (cuore polmonare cronico).

Fibrosi Polmonare Idiopatica e Secondaria

fibrosi polmonare idiopaticaEsistono due forme di fibrosi polmonare: la forma idiopatica, per la quale non è stata ancora trovata una causa scatenante precisa, e la forma secondaria, per la quale, invece, si sono individuati diversi fattori determinanti. Per la fibrosi polmonare idiopatica le maggiori indagini per stabilirne una causa hanno riguardato: il fumo di sigaretta, polveri di carbone e polveri di metalli, particolari infezioni virali, fattori di natura genetica ed ereditaria.
La fibrosi polmonare secondaria può insorgere a causa di: malattie infettive o di natura autoimmune, farmaci utilizzati per la cura dei tumori, problemi cardiaci e infezioni batteriche, cicli di radioterapia antitumorale, una prolungata esposizione, in ambito lavorativo, a sostanze tossiche.

Sintomi della Fibrosi Polmonare

La gravità dei sintomi varia da persona a persona, e possono essere: la tosse secca, la difficoltà di respiro, la perdita di peso, la sensazione di fatica e debolezza, il dolore muscolare ed articolare, il dolore al torace. In alcuni soggetti, la sintomatologia è molto forte fin da subito, in altri è inizialmente moderata e peggiora in modo graduale nell’arco di diversi mesi o anni. L’evoluzione della fibrosi polmonare sembrerebbe dipendere dalle cause scatenanti.

Fibrosi Cistica Polmonare

fibrosi cisticaLe ghiandole e le cellule bronchiali secernono un muco più denso e viscoso. Ciò è responsabile di infezioni broncopolmonari. I batteri che più comunemente si trovano nelle vie aeree dei soggetti con fibrosi cistica sono lo Stafilococco aureo e la Pseudomonas aeruginosa, il primo presente nei primi anni di vita, il secondo più frequente con l’aumentare dell’età. Se il loro numero aumenta compaiono i sintomi dell’infezione broncopolmonare, che sono la febbre, la tosse, l’inappetenza e la  perdita di peso, alcuni di questi sono sintomi della fibrosi cistica da tenere sotto stretto controllo. La tosse è in genere catarrale, perché il muco è aumentato e ristagna nei bronchi; i bambini più grandicelli e gli adulti imparano a rimuovere il muco, espettorandolo. Il trattamento, che include gli antibiotici specifici per i batteri isolati nelle vie aeree, riduce i sintomi fino a farli scomparire. Nel bambino più grandicello e nell’adulto può essere presente  costantemente della tosse catarrale, per lo più limitata a qualche colpo il mattino o sotto sforzo. I batteri tendono con il tempo ad essere persistenti nelle vie aeree. Nel muco bronchiale ci sono anche molti globuli bianchi, che sono le cellule del sangue, deputate alle difese: essi  accorrono nei bronchi per uccidere i batteri. Quando il muco ristagna nei bronchi ed i batteri ed i globuli bianchi sono persistenti, la parete bronchiale si infiamma e diventa più debole: i bronchi si dilatano (bronchiectasie) ed il muco è più difficile da rimuovere. Il problema più importante è il ripetersi delle infezioni broncopolmonari che vanno messe subito sotto terapia medica.

Patologie Polmonari Interstiziali

Questa malattia appartiene a un sottogruppo delle cosiddette Patologie Polmonari Interstiziali, comprendenti circa 200 malattie tutte caratterizzate dall’infiammazione e dalla cicatrizzazione (fibrosi) del polmone. Dà segno di sé in genere in età adulta (40-80 anni), con una dispnea (affanno) che tende ad aggravarsi nel tempo, fino all’insufficienza respiratoria conclamata, anche a riposo. Colpisce più spesso gli uomini che le donne. Ogni anno ci sono 30-35.000 nuove diagnosi in Europa, mentre negli Usa la malattia colpisce circa 200 mila persone.

Fibrosi

Il termine “fibrosi” indica un particolare processo che può interessare tutti i tessuti e tutti gli organi. Si tratta di uno sviluppo fuori del normale di tessuto fibroso, tanto da modificare la struttura ed anche la funzione di un organo. Il più comune esempio di fibrosi è quello della cicatrice che si forma a seguito di una ferita. La fibrosi è la modalità di reazione e di riparazione tardiva a qualsiasi processo di infiammazione, causato da virus e batteri, da sostanze chimiche o da altro.
La fibrosi cistica deriva questo nome da “fibrosi cistica del pancreas”, perché i primi studiosi trovarono nei malati di questa malattia un pancreas sconvolto, in cui la normale struttura ghiandolare era stata sostituita da tessuto fibroso, con formazione anche di minute dilatazioni cistiche: si trattava di una reazione lenta e progressiva al ristagno di enzimi pancreatici che non riuscivano a defluire verso l’intestino e pertanto determinavano digestione, infiammazione e distruzione del tessuto ghiandolare. In realtà in questa malattia vari altri organi sono colpiti dal ristagno di secrezioni, che alla lunga determinano processi infiammatori. Tipica è la situazione di bronchi e polmoni, che hanno infezioni importanti, che determinano infiammazione e, alla lunga, processi riparatori del tipo fibrosi, che sostituiscono il tessuto respiratorio, riducendone complessivamente l’elasticità, indispensabile per la funzione respiratoria. Si tratta dunque in questa malattia di una fibrosi polmonare secondaria ad eventi che ben conosciamo.