La Sindrome Locked-in o Sindrome del chiavistello è una condizione caratterizzata da una completa paralisi di tutti i muscoli volontari del corpo nella quale però la persona è cosciente e sveglia. Generalmente è il risultato di un danno a carico del tronco-encefalo che esita in tetraplegia e nella incapacità di parlare nonostante le funzioni cognitive siano integre. Il più delle volte i pazienti con Sindrome Locked-in riescono a comunicare attraverso delle particolari interfacce in grado di codificare i movimenti degli occhi o delle palpebre che, in alcuni casi, rimangono integri.
Cause
La Sindrome Locked-in può essere la conseguenza di differenti tipologie di lesione (ischemica, emorragica e di tipo metabolico) o può rappresentare lo stadio terminale di alcune patologie degenerative come la SLA o la Distrofia muscolare.
Tra le cause più comuni si riconoscono:
- ischemia della porzione ventrale del ponte, generalmente dovuta ad una trombosi dell’arteria basilare;
- patologie a carico del sistema cardiocircolatorio;
- trauma cranico;
- overdose da farmaci;
- danno alle cellule nervose dovuto alla distruzione della guaina mielinica e provocato da alcune malattie demielinizzanti e leucoencefalopatie.
Sebbene non ci sia un’età più a rischio di altre, i casi finora riscontrati di Sindrome Locked-In riguardano soggetti adulti di entrambi i sessi, mentre nei bambini l’incidenza è notevolmente inferiore.
Sindrome Locked-in, sintomi e tipologie
Esistono tre forme di Sindrome del chiavistello:
- forma classica: la persona non riesce né a muoversi né a parlare ma è in grado di muovere gli occhi e le palpebre, di capire e di comunicare;
- forma incompleta: il paziente può muovere volontariamente, anche se in maniera minima, la testa e le dita di mani e piedi;
- forma completa: la persona è incapace di compiere qualsiasi tipo di movimento, anche di occhi e palpebre.
Il decorso della Sindrome Locked-in si articola in due fasi: mentre all’inizio la condizione assomiglia molto a quella del coma, con anartria (impossibilità di parlare), insufficienza respiratoria, frequente stato di incoscienza o di coma e paralisi totale, la seconda fase, che subentra alla prima dopo un tempo variabile in base al paziente, è caratterizzata da un recupero più o meno parziale delle funzioni respiratorie, di deglutizione e cognitive.
Le differenze con lo stato vegetativo
A differenza delle persone in stato vegetativo persistente, i pazienti con Sindrome Locked-in sono pienamente coscienti e consapevoli anche del proprio corpo nello spazio. Sanno infatti dove si trovano le loro braccia e le loro gambe e, a differenza dei pazienti con paraplegia, sono in grado di percepire sensazioni dolorifiche e tattili.
Nonostante la maggior parte dei pazienti con Sindrome del chiavistello non recuperi il controllo motorio, in alcuni casi può persistere la capacità di muovere alcuni muscoli facciali.
Lo scafandro e la farfalla
Nel 1995 il giornalista parigino Jean-Dominique Bauby, un tempo capo redattore della rivista Elle, ebbe un ictus alla giovane età di 43 anni. Al suo risveglio, che avvenne dopo 20 giorni, scoprì che il suo corpo aveva cessato di funzionare del tutto: poteva controllare soltanto la sua palpebra sinistra. Sfruttando la sua unica capacità motoria residua riuscì a dettare un intero libro, una lettera per volta, dando a vita a “Lo scafandro e la farfalla“. Pubblicato pochi giorni prima della sua morte, dal libro di Bauby è stato poi tratto l’omonimo film diretto da Julian Schnabel.
La diagnosi
Viste le similitudini con lo stato comatoso e vegetativo, la diagnosi di LIS (abbreviazione di Locked-in Syndrome) non è sempre semplice e può capitare che il paziente venga considerato incapace di intendere e di volere mentre invece è cosciente e pienamente consapevole dell’ambiente circostante. Per questo motivo è fondamentale sottoporre la persona ad esami e test specifici in grado di evidenziare le funzioni cerebrali residue e l’attività metabolica così da poter formulare una corretta diagnosi differenziale.
Prognosi
Purtroppo il recupero motorio e funzionale nelle persone con Sindrome Locked-in è assai raro, ma grazie alla continua ricerca in ambito medico-scientifico sembra esserci qualche speranza che la vita di queste persone possa migliorare in maniera significativa.
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